老年人重症肌无力该怎么治疗

更新时间:2013-08-20

认识更多关于老年人重症肌无力，最后的目的也就是懂得如何治疗。对于该疾病，其治疗方案有多个，根据其不同病因引起而不同。下面是关于该疾病的治疗方案的详细了解请看下面介绍。

(一)治疗

1.治疗方案

(1)首选方案：胸腺摘除，若术后病情明显恶化，可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。

(2)次选方案：病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗，配合肾上腺皮质类固醇，逐渐过渡到单用皮质类固醇，病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除，术后维持原剂量2个月，再缓慢减量2～4年，至停用。

(3)三选方案：不能或拒绝胸腺摘除的MG病人，危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白，非危重者首选皮质类固醇治疗，在皮质类固醇减量过程中，可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药，减少或减轻反跳现象。

(4)四选方案：拒绝或不能作胸腺摘除，又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人，可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

2.主要治疗方法

(1)胆碱酯酶抑制药：常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用，副作用较小，成人起始量60mg口服，每4h1次。可根据临床表现增加剂量，若病人有饮食困难可在饭前30min服药，如病人晨起行走困难，可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等，预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状，但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好，但有局限件，如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善，但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状，但难以消除。此类药物能抑制胆碱酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神经肌肉递质的传递，使肌力暂时好转，为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明 (pyridostigmine)60～120mg， 3～4次/d，在餐前半小时服药。从小剂量开始，逐步加量，调至肌力好转，能够维持进食和起居活动为宜，避免药物过量。为缓解腹痛、流涎等副作用，可同时服少量阿托品。此外，应防止长期滥用胆碱酯酶抑制药，以免阻碍nAchR的修复。

(2)免疫抑制药：

①皮质类固醇：对T细胞抑制作用较强。抑制胸腺生发中心形成，减少nAchR-Ab的合成。适用于各型MG，眼肌型患儿显效快而明显，但每于感冒时复发。也可用于胸腺瘤手术前后。肾上腺皮质类固醇类通常对所有年龄的中至重度MG病人，特别是40岁以上的中年人，不论其是否做过胸腺切除，都较为有效而安全，常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理，或因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖，并补充含钾丰富的饮食，必要时需服用制酸药。目前采用的治疗方法有3种; ① 大剂量递减隔日疗法：隔日服泼尼松60~80mg/d开始，症状改善多在1个月内出现，常于数月后疗效达到高峰，此时可逐渐减少剂量，直至隔日服 20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量。②小剂量递增隔日疗法：隔日服泼尼松20mg/d开始，每周递增10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢，最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少，但病情恶化的日期可能推迟，使医生和患者的警惕性削弱，故较推崇大剂量隔日疗法。 ③ 大剂量冲击疗法：大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例，可试用甲泼尼龙1000mg/d，连用3d的冲击疗法。经验表明1个疗程常不能取得满意的效果，隔2周还可以再重复1个疗程，可进行2~3个疗程。用药剂量、间隔时间及疗程次数、均应根据病人的具体情况做个体化处理。皮质类固醇类的副作用如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视。

②细胞毒性药物：对皮质类固醇类药治疗无效或合并有胸腺瘤的病人，可采用细胞毒性药物治疗。环磷酰胺(CTX)对B细胞抑制较显著。成人常用量为100 mg/d。对反复发生危象者静滴200～400mg/d，总量10g左右有效。胸腺瘤切除术后疗效不佳者，可联合化疗：环磷酰胺800mg/m2、阿霉素 50mg/m2、长春新碱1.4mg/m2，还可加用泼尼松40mg/m2，每3～4周为一周期，有的获显著疗效。须注意毒副作用及血象。硫唑嘌呤 (AZA)抑制CD4 T细胞，一般8周以后显效。

(3)血浆置换：血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理、以避免或改善术后呼吸危象。一般术前置换体内5%的血以保证患者经得起手术;也用于其他类型的危象，绝大多数患者症状都有程度不等的改善，可持续数天或数月。该法虽安全，但费用昂贵。

(4)免疫球蛋白： 0.4g /(kg·d)静脉滴注，连用5d疗法，用于各种类型的危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒样症状，l~2d内症状可缓解。该法比血浆置换疗法简单易行，该两种疗法在病情加重时都对使用。

(5)免疫抑制剂：激素治疗半年内无改善，应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/(kg·d)，维持量为3mg /(kg·d)，与食物一起服用以防恶心。应注意其骨髓抑制和感染的易感性，应定期检查血象，—旦白细胞低于3×109/L即停用，还应注意肝、肾功能。

(6)胸腺放射治疗或胸腺切除术：针对胸腺放疗或手术切除，能直接抑制或清除胸腺中自体免疫应答的策源地及肿瘤病灶。迄今胸腺放疗还是对MG一种确实有效的治疗方法，被称为“非手术的手术治疗”。适用于药物疗效不佳、易复发病人，巨大或多个胸腺瘤无法手术者，或恶性肿瘤术后可追加此治疗。常用剂量为 40～50Gy，采用60钴(60Co)、直线加速器及电子束照射，疗效较稳定。

(7)其他治疗：除以上常用疗法外，尚有经皮穿刺胸腺微波介入、血浆交换或净化、丙种球蛋白大剂量静脉注射免疫吸附和抗CD4 -McAb等治疗。MG按中医辩证认为属脾肾虚损，常以补中益气汤为基本治法，重用黄芪。

(8)危象的处理：须紧急抢救。首先保持呼吸道通畅，维持有效呼吸。呼吸肌麻痹轻者，鼓励咳痰、吸氧、或俯卧、头放低、胸外加压人工呼吸。若呼吸和咳痰严重无力、痰多，宜及早气管插管或切开气管，进行人工呼吸和吸痰。检查原胆碱酯酶抑制药的剂量和用药时间，注意用药不足或过量。针对不同类型的危象，给予相应药物治疗：如对肌无力危象，先肌内注射新斯的明1mg，然后根据病情，每隔0.5～1小时注射0.5～1mg。少量多次用药可以避免发生胆碱能危象。若肌无力反而加重，则表明已发生胆碱能危象，立即停用胆碱酯酶抑制药，可静脉注射阿托品1～2 mg。对反拗性危象，宜停止以上用药，静脉输入地塞米松或甲基氢化泼尼松琥珀酸钠500 mg，1次/d，连续6天，可使肌肉运动终板功能恢复，以后恢复重新确定胆碱酯酶抑制药用量。危象多由感染引起，可给予青霉素等抗感染药物。重症肌无力可并发心功能损害，还应注意稳定血压。

潘铁成等提出重症肌无力治疗基本观点如下：

①眼肌型。尤其是儿童患者，宜选用泼尼松“中剂量冲击、小剂量维持”疗法。

②延髓肌型。宜首选AChEI和皮质类固醇激素治疗。

③眼肌型和延髓肌型患者。使用皮质类固醇激素或吡啶斯的明治疗后症状有反复，效果逐渐减效时，宜选用其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素等。

④眼肌型或全身型患者。上述治疗效果欠佳，而又有条件者，可使用大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)静脉滴注疗法。

⑤对于危象(尤其是肌无力危象伴有胆碱能危象)、胸腺手术前准备、胸腺切除后症状明显加重者或全身型药物治疗效果不好者，可选用血浆交换疗法。

⑥全身型药物治疗效果不佳或胸腺瘤不能手术者可选用胸腺放疗。

⑦对有胸腺瘤、其他类型的胸腺病变或全身型MG患者药物治疗逐渐减效者。均可选用胸腺切除术(均须按规范进行围手术期处理)。

⑧胸腺瘤不能承受手术或不宜手术者，可选用胸腺X刀治疗。

⑨所有MG患者包括胸腺术后，为了提高疗效、减少激素用量、预防复发和巩固治疗效果，可加用中药(如：扶正强筋片)辅助治疗。

(二)预后

不同临床类型，以及个体对治疗的不同反应与差异，预后大不相同。反复出现危象或合并胸腺瘤者，预后较差。