治疗镰刀状细胞病的方法有哪些？

根据镰状细胞病的三种类型----①HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;②杂合子称为镰状细胞特征;③HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征，其治疗方法有具有针对性，按照不同红细胞血红蛋白的病变程度对症施药，寻找致病因素并作病因治疗，一般患者宜采用吓你各种综合治疗方法。

1 有效的治疗是对症的脾切除与补血药物无用输血（由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物，而且这种治疗方法可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重感染)但不用于治疗疼痛危象）

2 应使用有效的经口或经静脉输液可给予，包括麻醉剂在内的镇痛剂(按时常需要高剂量)以控制疼痛危象。

3 交换或多次输血镰状细胞的浓度<30%血细胞的比积≤46%部分

4 疼痛危象的频繁发作周期，部分交换输血可在体外血细胞分离机进行经分离机从患者血中选择性去除病变红细胞正常人红细胞(含HbA)持续输入达到预期的HbA浓度>50%

5 对严重细菌性感染的早期诊断和治疗，预防性地使用抗生素 ，如肺炎球菌疫苗

6 自4个月龄开始持续口服青霉素，提高胎儿血红蛋白含量

7 骨髓移植疗发在不少病例中取得成效，然而神经系统后遗症是有增加，即使这样还被公认为是基因疗法中最能够治疗镰状细胞性病的方法。

随着医学的进步，对镰状细胞病的治疗有了突破发展，不断提高患者存活率，还有有助于延长他们的寿命，现在，镰状细胞性贫血病患者的寿命已稳定地提高50岁以上，这是个极具挑战性的疾病，因此在存活率上有着常见的死因是并发感染，多发性肺栓塞重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭这样的问题。

审编医生

许能文血液内科 副主任医师 医院：丽水市中心医院

主治疾病：淋巴瘤，白血病，骨髓瘤，贫血，特发性血小板减少性紫...详情>