引起镰状细胞病的原因是什么？

镰状细胞病是血红蛋白异常的其中一种，是一种遗传血液病他影响到人体内氧气的输送。血红蛋白的异常主要有以下的原因：

1 镰状细胞贫血由β链基因点突变引起的，该病的主要原因是因为珠蛋白的β基因发生单一碱基突变所致。患者从父母继承了一个正常的β基因和一个异常的β基因,与α组成HbS.这种患者HbS占20%-45%,其余为HsA.患者平时往往无症状,因HbS浓度低在一般情况下细胞并不变形。

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2 镰状细胞病的特征是红血球形状发生突变，由平滑的圆圈形状改变为新月形或半月形。畸形细胞缺乏可塑性，会阻塞毛细血管，阻碍血液流动。这一状况导致红血球存活期缩短，继而发生贫血，通常称之为镰状细胞贫血。镰状细胞病患者血液含氧量低并且发生血管堵塞，可导致出现慢性和急性疼痛综合症、重度细菌感染和坏疽(组织坏死)。

3 镰状细胞贫血病是一种较常见的遗传性血液疾病，患者红细胞中的血红蛋白突变，由圆圈形变为镰刀形，而且变得僵硬，进而阻塞毛细血管，阻碍血液流动。与此同时，红细胞的存活期也缩短，从而导致贫血。

然而在特殊缺氧条件下,红细胞可能发生镰变,此类型往往不需要治疗,但应避免高山等缺氧环境。

审编医生

许能文血液内科 副主任医师 医院：丽水市中心医院

主治疾病：淋巴瘤，白血病，骨髓瘤，贫血，特发性血小板减少性紫...详情>