肾上腺皮质功能减退症如何鉴别诊断？

　　1.原发性、垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症的鉴别

　　(1)血浆ACTH基础值：原发性肾上腺皮质功能减退症患者清晨 (晨8时)血浆ACTH基础值高于正常，有时可高达4000pg/ml以上。继发性肾上腺皮质功能减退症患者清晨血浆ACTH基础值可在正常低限或低于正常。检测ACTH的血标本必须在糖皮质激素治疗之前或短效糖皮质激素如氢化可的松治疗至少24h之后取样，否则 ACTH水平可因糖皮质激素负反馈抑制作用而降低。对于用糖皮质激素长期治疗的患者，检测血浆ACTH基础值之前必须以氢化可的松替代治疗几天。如果在合适的时间抽取血标本以及ACTH测定方法可靠，血浆ACTH基础值可用来进行原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症的鉴别。

　　(2)连续性 ACTH兴奋试验：连续性ACTH兴奋试验亦可用来鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症。在连续性ACTH兴奋试验中，ACTH连续缓慢刺激下，继发性肾上腺皮质功能减退症萎缩的肾上腺可恢复皮质醇分泌功能;而原发性肾上腺皮质功能减退症患者由于肾上腺被部分或完全破坏，继发性ACTH分泌已达最大值，因此对外源性ACTH刺激无反应。在连续性ACTH兴奋试验过程中或试验前至少24h，糖皮质激素替代治疗可予地塞米松 0.5～1.0mg/d，这种治疗可不影响试验结果。继发性肾上腺皮质功能减退症皮质醇分泌逐日增加，而原发性慢性肾上腺皮质功能减退症无明显变化。短时间内鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症首选48h连续性ACTH兴奋试验。

　　2.垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症的鉴别 用CRH兴奋试验可鉴别垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症，但对治疗指导意义不大。垂体性肾上腺皮质功能减退症患者CRH刺激下无明显ACTH反应，而下丘脑性肾上腺皮质功能减退症ACTH反应呈过度和延迟。

　　3.肾上腺皮质功能减退症病因的鉴别 原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症诊断后，还应确定其病因，以指导治疗。

　　(1)原发性肾上腺皮质功能减退症：患者的年龄、有无长期大剂量的抗凝治疗病史或其他的自身免疫性内分泌疾病等对于病因的鉴别有一定意义。肾上腺CT扫描有助于病因诊断，如有肾上腺增大或钙化点则提示肾上腺感染、出血、转移癌和少见的淋巴瘤侵犯，一般可排除自身免疫性肾上腺病变可能。但无肾上腺增大或钙化点病亦不能排除结核，结核致肾上腺皮质功能减退者通常有活动性结核症候群。胸片、尿结核分枝杆菌培养和皮肤结核菌素试验有助于结核病的确诊。可进行组织胞浆菌补体结合试验检查是否有组织胞浆菌感染。检测抗肾上腺抗体可协助自身免疫性肾上腺皮质功能减退症的诊断。原发性自身免疫性肾上腺皮质功能减退症的其他内分泌腺功能障碍的诊断应依据血钙、血磷、血糖、FT3、TSH和甲状腺抗体来确定。如果发现血钙低，应进一步检测血FTH水平。若有月经稀少或闭经，应测定FSH和LH。对增大的肾上腺行CT引导下经皮细针穿刺抽吸术可明确病因。怀疑ALD/AMN患者应检测血清极长链脂肪酸水平(血清极长链脂肪酸水平升高)。

　　(2)继发性肾上腺皮质功能减退症：行垂体CT或MRI可明确垂体的病变性质和部位。

　　4.与其他疾病的鉴别

　　(1)慢性消瘦：慢性肝炎、肝硬化所致消瘦可检出肝炎病毒、肝功能异常等;结核病、恶性肿瘤有全身消瘦、恶病质等，并可找到原发病灶;甲亢是引起消瘦的最常见内分泌疾病之一，根据典型的症状和体征及T3、T4可确诊;糖尿病致消瘦可根据“三多一少”症状及FPG和OGTT确诊;神经性厌食性消瘦无器质性病变。

　　(2)低血压：黏液性水肿性低血压根据T3、T4、TSH及TRH兴奋试验可确诊;嗜铬细胞瘤所致的低血压可表现为直立性低血压或高血压与低血压交替出现，血、尿儿茶酚胺及VMA异常，可有冷加压试验、胰高血糖素试验异常，影像学检查可发现。肾上腺皮质或肾上腺外肿瘤;糖尿病患者易出现体位性低血压。

　　(3)低血糖：应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。

　　(4)慢性纤维性肌痛症(fibromyalgia)：慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残(functional disability)，须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊。

　　(5)慢性虚弱综合征 (chronic fatigue syndrome)：慢性虚弱综合征常见于20～50岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。