小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状有哪些？
常见症状：败血症、出血倾向、胆道闭锁、恶心、肝功能衰竭、肝脾肿大、呼吸困难、黄疸
1.主要为肝损害 患儿常可在出生1周发生非外科胆汁郁积型肝炎。患儿
食欲不振，有时
恶心呕吐、
嗜睡、
易激惹。出现
黄疸和
肝脾肿大。尿色深黄，大便呈白陶土色。黄疸可持续2～4个月后渐消退。此类患儿初生体重多低于正常，但非
早产。临床所见很像急性
病毒性肝炎或
胆道闭锁。此后可出现以下几种情况：
(1)病情持续进展：少数患儿病情持续进展，在数年内逐渐出现肝硬化的症状，在6岁前由于
肝功能衰竭或并发
败血症而死亡。
(2)缓慢进展：多数病人临床缓解和进展互相交替出现，至青春期后发展成慢性活动性肝炎或肝硬化。
(3)杂合子表现：有些病人，多为PiMZ或PiMS型杂合子，到成人期虽有肝组织不同程度的纤维化，但不出现肝硬化的明显症状。
2.肺部综合征 在儿童
肺气肿很少见，但可有慢性肺部综合征，但多发生于30～40岁的成人。PiZZ纯合子发生慢性阻塞性肺气肿的可达70%～80%。患儿出现
呼吸困难、咳喘、弥漫性肺气肿及
桶状胸。叩诊为过清音;重者出现杵状指(趾)，生长发育障碍等。
3.其他 有些研究指出，在成人患有风湿热样
动脉炎和青少年慢性多发性动脉炎的病人PiZ等位基因的频率增加。很多凝血异常伴有α1-AT缺乏，包括血小板功能不全，
播散性血管内凝血和婴儿凝血系统障碍。可表现关节症状和
出血倾向。 家族中有早期发生肝与肺部疾患的病史;血清α1-AT
