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(一)治疗对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施,除加强支持和对症处理外,清除毒性物质,纠正代谢紊乱,阻止肝坏死,使肝脏得以修复和再生。具体措施如下:
1.重症监护患儿应住隔离病室,病室应消毒,专人护理。对已有Ⅱ级以上脑病症状出现,或有大出血、脑水肿等危象的病人,最好予以监护,以便及时发现严重的心肺功能失常,挽救病人的生命。
2.一般治疗
(1)饮食:不能进食者,每天供给液量不超过1200ml/m2;热量最好达40~60kcaL/(kg·d)。当病情好转时,饮食疗法按下述顺序逐渐改质、增量:
①10%葡萄糖水口服。
②炒米煮汤加10%葡萄糖。
③炒米煮粥加葡萄糖10g/dl。
④白米粥。
⑤无蛋白质的半流质。
⑥低蛋白半流质。
⑦普通半流食。饮食的改质、增量过程约需2周,速度不宜太快。当口服量不足以维持机体的液体和热量所需时,以静脉输液补充之。
(2)补钾:为防止低钾应给10%氯化钾溶液口服,明显低钾者按每天2~4mmol/L补充,在数天内逐渐补足,禁食者给0.1%~0.3%含钾液静脉缓慢滴注。肝性脑病病儿发生低钾血症的机会较多,但当合并有消化道出血或肾功能衰竭时又呈高钾血症,故应配合心电图和血生化检查,及时准确供钾,是抢救肝性昏迷的重要环节之一。
(3)纠正酸、碱中毒:对有酸中毒时应给碳酸氢钠注射液,不用乳酸钠注射液因其需经肝脏代谢才能转变为HCO3-发挥作用;碱中毒时注意补钾,一般不需补充酸性溶液。
3.护肝治疗病儿昏迷期间热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液,热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解,减少对肝脏负担。
(1)输入人血白蛋白:有利于肝细胞再生,并能提高血浆渗透压,减轻腹水,促进利尿,对防止和减轻脑水肿、维持水和电解质平衡都有益。人血白蛋白又是良好载体,特别对胆红素的运转和代谢有利。一般每天或隔天输人血白蛋白0.5~1g/kg,或输新鲜血浆25~100ml/d。
(2)三磷腺苷(ATP):能供给能量和参与体内代谢,有助于肝细胞的代谢和新生,1~2次/d,每次20mg,肌注或静点。
(3)葡醛内酯(肝泰乐,葡萄糖醛酸内酯):能与肝内和肠内毒物结合成为无毒的葡萄糖醛酸结合物由尿排出,每次50~100mg,1~2次/d,可口服、肌注或静点。
(4)维生素C:可促进肝细胞再生和肝糖原合成,还有解毒和促进代谢作用。其他维生素B族、脂溶性维生素A、D、K、E等均应适量补充,脂溶维生素以肌注为宜。
4.控制脑水肿、降低颅内压应及早采取脱水疗法,一般给20%甘露醇,辅以利尿药及高张葡萄糖液。有条件可行颅内压监护;进食或补液维持水、电解质和酸碱平衡;服缓泻剂避免排便费力;保持呼吸道通畅和吸氧,必要时行气管切开。
(1)降颅内压:控制脑水肿,对于轻型患者亦可口服用药,常用有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等。浓缩2倍血浆100~200ml或20%人血白蛋白20~40ml静脉注射,亦有消除脑水肿、降低颅内压的作用。
①静脉滴注20%甘露醇,剂量为每次1~2g/kg,视病情而定,且肾功能不良病人也可应用。
②30%尿素转化糖或尿素山梨醇溶液200ml,静滴2~4次/d。
③呋塞米(速尿)20~40mg,肌注或静脉注射,1~2次/d。以上静脉给药,多用于重症患者。
(2)肾上腺皮质激素:地塞米松5~10mg,静注或肌注2~3次/d;氢化可的松100mg静注,1~2次/d。
(3)冬眠低温疗法。
(4)巴比妥治疗:常用戊巴比妥或硫喷妥钠,初次剂量3~5mg/kg静脉滴注,颅内压回升时应增补2~3.5mg/kg。
(5)对症处理:头痛者可用镇痛药,但禁用吗啡、哌替啶(杜冷丁)。癫病发作要给予抗癫痫治疗。可同时应用头部降温和过度通气等。必要时脑脊液外引流。
5.降低血氨以往主张用抗生素“抑制肠道内细菌”,近年来一部分人主张“服用微生态制剂”,机制尚不明。
(1)限制蛋白质摄入:尤以动物蛋白,严重时应禁食。清洁肠道以减少氨的产生和吸收。可口服新霉素,或庆大霉素,甲硝唑(灭滴灵)等,抑制肠道内细菌,以减少细菌分解蛋白质。乳果糖(lactulose)在结肠分解为乳酸和醋酸,使肠道酸化阻碍氨的吸收,可口服或糖浆制剂灌肠。乳酶生也可抑制肠道细菌生长。
(2)清洁灌肠:以清除肠道内积存的蛋白质或血液,用生理盐水灌肠后灌入食醋10~20ml(以等量盐水稀释)保留,可提高肠道酸性。
(3)促进血氨排出:有血氨增高者用精氨酸,可将氨合成尿素由肾排出,每天20~40ml,以葡萄糖液稀释静滴,此药作用过程需有ATP和镁离子参加,故应同时使用。严重肝功能障碍时精氨酸效果并不明显,现已较少应用。天门冬氨酸钾镁在鸟氨酸循环中与氨结合成天门冬酸胺,转运至肾进行脱胺,此药降氨作用较以前常用的谷氨酸等为优。以10~20ml的10%天门冬氨酸钾镁溶液,加入葡萄糖溶液中静滴,1~2次/d。可间歇服用微生态制剂(如地衣芽孢杆菌,酪酸梭状芽孢杆菌等)以防肠道菌群失调。
(4)抑制肠道内细菌:给予肠道不吸收的广谱抗生素如新霉素、氨苄西林(氨苄青霉素)等口服或灌肠,以抑制肠道细菌。
(5)盐水清洁灌肠和食醋:目的为清除肠道内积存的蛋白质或血液。食醋可提高肠道酸性,减少氨的吸收,每次用15~20ml,加等量盐水稀释后灌肠,每天1次。禁用肥皂水灌肠,以防吸收氨。
(6)降低肠道pH:半乳糖苷-果糖(简称乳果糖)和乳梨醇(拉替妥)是肠道非吸收性双糖。肠道细菌可使其分解为乳酸和醋酸,肠腔内pH明显下降,并可使肠内形成高渗状态,导致排空加快,从而使氨吸收减少,并可减少内毒素的形成和吸收。剂量为每天1~1.5g/kg,分3次口服或鼻饲,也可配成液体灌肠。也可使用乳酶生治疗,因它具有抑制肠道细菌生长的作用,从而间接减少蛋白质分解。
(7)尿素酶抑制剂的使用:乙酰羟胺及烟酰羟酰胺可有效地抑制肠内各类尿素酶,从而抑制血氨的主要来源(尿素酶可分解尿素使血氨增高)。前者0.5g,3次/d;后者0.3~0.8g/d。
6.促进肝细胞再生。
7.调整氨基酸代谢失调应用以肝用氨基酸输液(支链氨基酸)为主要成分的复合氨基酸注射液,调整肝用氨基酸输液(支链氨基酸)与芳香族氨基酸比例失衡,有利于脑病恢复。每次50~150ml,静脉滴注,1~2次/d,10~14天为一疗程。8.微循环障碍的治疗以山莨菪碱(654-2)为主。
9.其他治疗可酌情采用人工肝支持,血浆置换疗法,肝脏移植等,可提高存活率。我国目前正在开展和不断摸索中。
(二)预后发生本症即预示肝病严重和肝功能衰竭,病死率高,约导致30%左右的患者死亡。有诱因及肝功能正常者预后较好,可以完全清醒而不留有后遗症,但不及时抢救则病死率很高。