先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最 ...... [全文阅读]
本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起,目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。(一)发病原...[详情]
ACTH分泌增加,引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。20~22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴,常有类固醇激素生成完全障碍,如无足够的替代治疗,婴儿将早期死亡。3β-羟类固醇脱...[详情]
尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿 17-KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的前体),血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,染色体检查正常。X线检查会发现骨龄早化。侧位尿道膀胱造影会显示...[详情]
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征,这些包括:(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)。(3)男性假两性畸形,(4)真性两性畸形,这些孩子在任何激素异常,骨龄及成...[详情]
某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致...[详情]
如果早期诊断,甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正常发现,发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻,如并发冠心病,会早期死于心肌梗塞。在某些女性假两性畸形,治疗后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可...[详情]
早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服地塞米松0.5~1.5mg矫正缺失,抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重,可用0.05~0.3mg,依病情严重程度及年龄大小而定。发育以...[详情]
肾上腺皮脂增多,主要是导致库欣综合征的临床改变,导致水牛背、满月亮,故饮食上应限制钠水摄入量,具体饮食如下述。营养饮食原则1)低盐饮食:每日只可用 3~5 克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物,如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。...[详情]
“先天性肾上腺皮质增生症通常是比较严重的疾病。先天性肾上腺皮质增生症是一种由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所导致的疾病。这些酶的缺陷会影响肾上腺皮质激素的正常合成,导致激素水平失衡,进而引发一系列的临床症状。”[详细内容]
“胸部胀痛是一个常见的症状,可能由多种原因引起。首先,生理性因素如月经周期中的激素变化会导致乳房胀痛。其次,怀孕初期体内激素水平的变化也会引起乳房胀痛。此外,乳腺增生、乳腺炎等乳腺疾病也是常见原因。具体来说,女性在月经前一”[详细内容]
“手部麻木是一种常见的症状,可能由多种原因引起。首先,长时间保持同一姿势,如长时间使用电脑或手机,会导致手部血液循环不畅,神经受压,从而引发手麻。此外,颈椎病也是导致手麻的常见原因之一,颈椎的退行性改变或椎间盘突出可能会压”[详细内容]
“先天性肾上腺皮质增生症通常是比较严重的疾病。先天性肾上腺皮质增生症是一种由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所导致的疾病。这些酶的缺陷会影响肾上腺皮质激素的正常合成,导致激素水平失衡,进而引发一系列的临床症状。”[详细内容]
“淤胆型肝炎的特点主要体现在症状方面、实验室检查方面、病理方面、病程、预后。1.症状方面:黄疸具有梗阻性特征,尿液颜色深如浓茶,大便颜色变浅甚至呈陶土色。皮肤瘙痒较为常见,严重者可影响患者生活质量。2.实验室检查方面:以直”[详细内容]
“肾上腺皮质增生症是临床上比较严重的染色体,隐性,遗传性基因病,患者会出现明显的阴茎粗大,阴丸并无增大,这与真实性早熟完全不同,严重的人阴唇完全融合似阴囊,阴蒂肥大似阴茎,本病以女孩多见,男与女脂比例约是1比4。”[详细内容]
“先天性肾上腺皮质增生症通常是比较严重的疾病。先天性肾上腺皮质增生症是一种由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所导致的疾病。这些酶的缺陷会影响肾上腺皮质激素的正常合成,导致激素水平失衡,进而引发一系列的临床症状。”[详细内容]
“肾上腺皮质增生症是临床上比较严重的染色体,隐性,遗传性基因病,患者会出现明显的阴茎粗大,阴丸并无增大,这与真实性早熟完全不同,严重的人阴唇完全融合似阴囊,阴蒂肥大似阴茎,本病以女孩多见,男与女脂比例约是1比4。”[详细内容]
“宝宝阴囊及腋下皮肤发黑,且睡眠时间较长,需警惕先天性肾上腺皮质增生症。目前足底血和第八天抽血的检查结果尚未明确,建议及时咨询医生,了解各项指标的具体情况,以便明确诊断并采取相应的治疗措施。”[详细内容]
“先天性肾上腺皮质增生症通常是比较严重的疾病。先天性肾上腺皮质增生症是一种由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所导致的疾病。这些酶的缺陷会影响肾上腺皮质激素的正常合成,导致激素水平失衡,进而引发一系列的临床症状。”[详细内容]
“肾上腺皮质增生症是临床上比较严重的染色体,隐性,遗传性基因病,患者会出现明显的阴茎粗大,阴丸并无增大,这与真实性早熟完全不同,严重的人阴唇完全融合似阴囊,阴蒂肥大似阴茎,本病以女孩多见,男与女脂比例约是1比4。”[详细内容]
“宝宝阴囊及腋下皮肤发黑,且睡眠时间较长,需警惕先天性肾上腺皮质增生症。目前足底血和第八天抽血的检查结果尚未明确,建议及时咨询医生,了解各项指标的具体情况,以便明确诊断并采取相应的治疗措施。”[详细内容]
“先天性肾上腺皮质增生症通常是比较严重的疾病。先天性肾上腺皮质增生症是一种由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所导致的疾病。这些酶的缺陷会影响肾上腺皮质激素的正常合成,导致激素水平失衡,进而引发一系列的临床症状。”[详细内容]
“肾上腺皮质增生症是临床上比较严重的染色体,隐性,遗传性基因病,患者会出现明显的阴茎粗大,阴丸并无增大,这与真实性早熟完全不同,严重的人阴唇完全融合似阴囊,阴蒂肥大似阴茎,本病以女孩多见,男与女脂比例约是1比4。”[详细内容]
“宝宝阴囊及腋下皮肤发黑,且睡眠时间较长,需警惕先天性肾上腺皮质增生症。目前足底血和第八天抽血的检查结果尚未明确,建议及时咨询医生,了解各项指标的具体情况,以便明确诊断并采取相应的治疗措施。”[详细内容]
“先天性肾上腺皮质增生症通常是比较严重的疾病。先天性肾上腺皮质增生症是一种由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所导致的疾病。这些酶的缺陷会影响肾上腺皮质激素的正常合成,导致激素水平失衡,进而引发一系列的临床症状。”[详细内容]
“通常情况下,蛇疮不会传染。蛇疮在医学上称为带状疱疹,是由水痘-带状疱疹病毒引起的一种皮肤病。这种病毒初次感染人体后,一般会在儿童时期引发水痘,水痘痊愈后,病毒并不会被彻底清除,而是潜伏在人体的神经节内。当人体免疫力下降时”[详细内容]
“肾上腺皮质增生症是临床上比较严重的染色体,隐性,遗传性基因病,患者会出现明显的阴茎粗大,阴丸并无增大,这与真实性早熟完全不同,严重的人阴唇完全融合似阴囊,阴蒂肥大似阴茎,本病以女孩多见,男与女脂比例约是1比4。”[详细内容]
“先天性肾上腺皮质增生症通常是比较严重的疾病。先天性肾上腺皮质增生症是一种由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所导致的疾病。这些酶的缺陷会影响肾上腺皮质激素的正常合成,导致激素水平失衡,进而引发一系列的临床症状。”[详细内容]
“寒火,中医术语中指的是体内既有寒气又有火热的病理状态,这种状况多因人体阴阳失衡所致。要祛除寒火,需从调整生活习惯、饮食和适当用药等方面入手。首先,调整生活习惯是基础。保证充足的睡眠,避免熬夜,因为夜间是人体阴气最盛的时候”[详细内容]
“肾上腺皮质增生症是临床上比较严重的染色体,隐性,遗传性基因病,患者会出现明显的阴茎粗大,阴丸并无增大,这与真实性早熟完全不同,严重的人阴唇完全融合似阴囊,阴蒂肥大似阴茎,本病以女孩多见,男与女脂比例约是1比4。”[详细内容]
“先天性肾上腺皮质增生症通常是比较严重的疾病。先天性肾上腺皮质增生症是一种由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所导致的疾病。这些酶的缺陷会影响肾上腺皮质激素的正常合成,导致激素水平失衡,进而引发一系列的临床症状。”[详细内容]
“肾上腺皮质增生症是临床上比较严重的染色体,隐性,遗传性基因病,患者会出现明显的阴茎粗大,阴丸并无增大,这与真实性早熟完全不同,严重的人阴唇完全融合似阴囊,阴蒂肥大似阴茎,本病以女孩多见,男与女脂比例约是1比4。”[详细内容]
“宝宝阴囊及腋下皮肤发黑,且睡眠时间较长,需警惕先天性肾上腺皮质增生症。目前足底血和第八天抽血的检查结果尚未明确,建议及时咨询医生,了解各项指标的具体情况,以便明确诊断并采取相应的治疗措施。”[详细内容]