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原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞出现问题的疾病，此疾病具有不同程度的骨髓纤维组织的增生，主要是指发生在肝、脾、淋巴结内的骨髓外进行造血。患者经典的临床表现是贫血及血小板减少，而后期的症状则表现为造血功能的障碍，还可能出现心慌或气短等现象。所以根据病因来进行治疗原发性骨髓纤维化，有以下几种方案。
1、原发性骨髓纤维化可能会导致脾脏的变大。所以针对脾脏变大的治疗，可以选择用芦克替尼来缩小脾脏。此药物不仅可以用来治疗脾脏增大，还可以改善骨髓的纤维化，必要时可以选择切除脾脏。另外如果诊断为骨髓纤维化晚期，要首选靶向药物治疗。
2、针对于患者出现贫血的症状，可以采取刺激造血疗法。可以选择使用丙酸睾丸酮激素，斯坦唑醇这两种药物来缓解贫血症状。而对于缺少血小板的患者，应及时补充血小板。
3、如果患者是非肝脾性髓外造血，则可以选择放射治疗。放射治疗不适合存在严重的脾疼痛，脾肿大的患者使用。使用低剂量的照射，即可有显著的效果。此治疗方法有可能会出现持续血细胞减少，甚至可能导致患者的死亡，要慎用。
4、想要彻底的根治原发性骨髓纤维化，则可以采取异基因造血干细胞的移植，更适合年轻的患者。但是此治疗方法需要考虑的因素有很多，比如是否有合适的骨髓供者。
原发性骨髓纤维化产生的机制非常复杂，所以在诊断的时候需要考虑的方面也很多。根据出现骨髓纤维化的位置，来确定治疗方法。如果采取药物治疗，则需要考虑药物的用量用法。若用手术来治疗，则需要考虑患者的体质和症状是否适合。患者在日常生活中需定期去医院检查自己血液的状态，以防止贫血和血小板减少。
