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原发性骨髓纤维化，病因不明，可能跟基因突变，以及细胞因子异常释放等因素有关。当然，电离辐射、化学物质等，也可能会导致该病。这种疾病发病年龄多在50~70岁，也可见于婴儿身上。患上该病时，患者就会有多种临床表现，那究竟有哪些临床表现呢？下面来了解一下吧。
该病患者会有贫血、脾脏肿大、出血、全身肿大等方面的临床表现，其中贫血可导致乏力、呼吸困难以及心悸。脾脏肿大是该病最常见的症状之一，左上腹可触及肿块，可有腹部肿物、早饱等不适感。出血的轻重程度不一，可为皮肤淤点或是致命性的消化道出血。全身症状主要表现为发热、体重下降、盗汗，有时患者关节或骨骼还会出现疼痛感。
发现相关临床表现时，患者需及时进行全面的检查，其中骨髓穿刺跟活检是诊断该病最重要的检查。全血细胞计数以及外周血涂片，可判断患者病情的轻重，为诊断提供依据，进行预后分组，若外周血涂片可见泪滴一样的红细胞，则可高度怀疑该病。分子生物学以及是细胞遗传学，可寻找本病诊断的证据，进行预后分层。同时通过检测骨髓肿瘤常见的突变基因，帮助分析预后以及判断疗效跟复发的情况。而骨骼X线、腹部CT或超声等影响学检查，可明确骨骼以及肝脾的具体情况。
从上可知，原发性骨髓患者的临床表现有贫血、骨痛、脾脏肿大、出血等。发现这些临床表现时，患者需及时去进行骨髓穿刺、活检、分子生物学、细胞遗传学、髓外组织病理等多方面的检查。查清楚之后，再进行相应的治疗。当然，治疗后患者也要定期进行相应的复查。
