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原发性骨髓纤维化
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原发性骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆?

更新时间:2022-12-29

1.继发性骨髓纤维化(SMF)

(1)骨髓增殖性疾病(MPD):慢性髓性白血病(CML)、PV、原发性血小板增多症(ET)和PMF均属MPD范畴。前三种MPD的病程中,尤其是晚期均可合并MF,故应仔细鉴别。

①CML:PMF和CML病程中均可有脾大,外周血出现幼稚粒、红细胞。且CML

晚期许多病例都伴有骨髓纤维化。二者的鉴别点为:CML在SMF之前有较长的白血病病程、Ph染色体阳性、Bcr-abl融合基因阳性、中性粒细胞ALP积分正常或减少以及红细胞形态学正常,无泪滴状红细胞。

②PV:部分PMF病程中红细胞增多,甚至红细胞容量也升高,而PV晚期,15%~20%的病例伴SMF,故二者有时易混淆。鉴别点为:PV在发生SMF前有一很长的红细胞增多和红细胞容量升高的病程、有多血质的临床征象、通常无畸形及泪滴状红细胞、外周血幼稚粒、红细胞少见。此外,合并SMF的PV,其病情发展远快于PMF,平均3年后死亡,其中25%~50%进展为急性白血病。

③ET:部分PMF患者病程中血小板明显升高,而ET晚期也常伴SMF。二者鉴别点为:ET在发生SMF前有一很长的以血小板升高为主要特征的病程、可伴血栓栓塞或出血性并发症、通常无畸形红细胞及泪滴状红细胞、幼稚粒、红细胞血象少见。ET发展为SMF、者远少于CML及PV。

(2)骨髓痨性贫血:骨髓转移癌(其中腺癌最多见)、弥漫性不典型分枝杆菌感染可伴发贫血、幼稚粒、红细胞血象,骨髓也可伴发纤维化,故有时需和PMF鉴别。原发病确诊及骨髓中找到肿瘤细胞和分枝杆菌为鉴别要点。另有报告,肿瘤伴SMF者,尿羟脯氨酸排量增加,而PMF或不伴SMF的肿瘤患者则正常。

2.伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征(MDS)及急性白血病(AL) 几乎所有造血干细胞疾病均可伴骨髓纤维组织增生,但大多为网状纤维,很少有胶原纤维增生。很多作者认为,纤维化是一种反应性应答,在MDS或AL诊断时,伴SMF、者可达30%~72%,但严重者仅占10%。下面仅讨论伴有严重骨髓纤维化的MDS和AL。

(1)MDS伴SMF:患者具备典型的MDS特点,包括无脏器肿大、全血细胞减少及其相应的临床征象、外周血及骨髓显示2系或3系病态造血,原始细胞

审编医生
纪泉骨外科 主任医师 医院:北京医院

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