其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。
(1)出血
这是颅内动静脉畸形最常见的症状，半数以上在16-35岁之间发病。出血与季节无关，通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。
(2)癫痫
可在颅内出血时发生，也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑局部缺血，邻近脑组织胶质样变;颞叶动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。
(3)头痛
多数是颅内出血的结果，除此而外，约43%的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛，往往是顽固性头痛。
(4)局灶症状
由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。
(5)其他症状
颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。