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二碱基氨基酸尿症

二碱基氨基酸尿症 应该如何预防?

  【治疗】

  1.I型不需治疗。纯合子给予赖氨酸、精氨酸治疗。

  2.Ⅱ型

  (1)限制蛋白质的摄人。

  (2)适当补充精氨酸,同时补充赖氨酸及鸟氨酸。

  因有肠道转运障碍,氨基酸的补充不应口服。