1.再障与骨髓纤维化虽然有许多症状相似,但却是两种不同的疾病,治疗方法和预后也有很大差别。骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的终末期,除干细胞移植外目前无法治愈,治疗的目标只能是改善患者的生活质量和延长生存期,而再障经积极治疗后可有30-50%的患者可以治愈,因此首先应该明确诊断,才能取得好的治疗效果。仅根据贫血、骨髓衰竭、发烧感染和疼痛等症状不足以进行两者的鉴别。
2.再障一般无肝脾肿大症状;而中~晚期髓纤患者基本上都有脾明显肿大,多数患者还有肝肿大症状。
3.髓纤患者有骨髓外造血,因此较晚期的患者的外周血中会出现泪滴状红细胞和有核红细胞,有条件的大医院还能在患者的脾脏、肝脏和淋巴结处查出造血灶;而再障患者没有骨髓外造血,外周血中不会出现泪滴状红细胞和有核红细胞。
4.髓纤患者骨髓病理活检显示纤维组织明显增生,而再障则显示脂肪细胞与非造血细胞增多。
5.有学术文献指出,髓纤患者外周血中的多能造血干细胞(CD34造血干细胞 )比正常人高得多,一般要高出几倍到几十倍。其中的原因可能是髓纤患者骨髓中的纤维组织过度增生,挤占了红骨髓和黄骨髓的空间,使CD34造血干细胞无处容身,而被迫向外周血迁移,并最终在脾、肝和淋巴结中生根,形成新的造血灶。髓纤患者的正常骨髓部位仍具有正常的造血功能,而再障患者的骨髓则表现出非造血组织增多和脂肪组织增加。
6.由于脾脏大小、外周血中的泪滴状红细胞和CD34造血干细胞比较便于观察和检验,花费的医疗费用也少,医疗设备简单,因此在治疗条件不太理想的地方,不仅可以作为鉴别再障和髓纤的依据,对于病程较久的真红患者也可以作为观察自身骨髓纤维化进展变化的重要指标,建议真红病程在5~8年以上的患者,也要定期检查外周血的细胞形态(主要是观察泪滴状红细胞),以便根据自身骨髓纤维化的进展情况及时采取必要的治疗措施。因为经常进行骨髓穿刺与活检毕竟不大可能。
主要导致骨关节障碍为主,比如,晨僵、腰背部僵直、活动受限、疼痛等,穿刺常因组织质地较硬,组织活检可见纤维组织增生。