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虎眼征

虎眼征的原因有哪些?

  病因尚不完全清楚,一般认为是常染色体隐性遗传,Taylor用DNA连锁研究发现,该病致病基因位于染色体20p12.3~p13区。

  发病机制尚不清楚,无明确的特异性生化异常,双侧基底核铁沉积但不伴有血清铁含量异常或铁代谢紊乱,脑脊液,血清及身体其他组织铁含量正常,铁蛋白,转铁蛋白浓度正常,提示可能患者脑组织内铁代谢异常。

  不过有报道在静脉给予标记的枸橼酸二价铁后,基底核区域放射性铁吸收过度,铁沉积的意义难以定论,其他变性性疾病在某种程度上也有基底核铁沉积,例如帕金森病和纹状体-黑质变性,铁沉积是正常人的2~3倍,因此,铁含量增高并非本病特异性表现,不能作为诊断本病的依据。