1.临床表现 出现无明显诱因的
呼吸困难、发绀、
咯血、
便血及
吞咽困难等。查体:患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主
气管移位,发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。 2.辅助检查 提示后纵隔肿物,压迫食管和气管。Watersion 对50 例
食管重复畸形研究指出,该类畸形在诊断学上有2 个重要表现,一是食管重复畸形多有胃黏膜组织,而易发生
溃疡,甚至可以穿透管壁进入气管,引起咯血。其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。 实验室检查:取囊液进行检查,正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH 偏酸。当有陈旧性
内出血时,呈暗紫色或褐色。 其他辅助检查: 1.X 线检查 (1)胸部平片:大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀、边界清楚的软组织包块影,使纵隔影增宽或突入胸腔,甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位,管腔有时变窄。 (2)食管钡剂造影:可见弧形压迹和前移。少数囊肿可充气扩张或有气液面。食管重复畸形可有以下几种形态: ①半圆形或三角形囊肿:其长轴与食管一致,三角形阴影系囊肿伸入右肺上中叶间裂,受上中两叶肺压迫所致。半圆形为最常见类型,边缘锐利,大致可占据半个胸腔,压迫周围肺组织。纵隔向对侧移位。 ②颈部和上纵隔旁囊肿:向肺尖部呈半圆形突出,压迫气管向对侧移位,侧位片显示咽后壁软组织影增厚,气管管腔变窄前移。 ③半葫芦形囊肿:右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕,宛如葫芦形。可能为血管压迫所致。 ④充气囊肿:此种囊肿极少见,有作者报告1 例为6 天男婴,右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿,肺尖及肋膈角可见受压的肺组织,侧位片见充气囊肿向后下方突出、心影左移。术前诊断为“
先天性肺囊肿”,手术及病理证实为胸内重复畸形,内含奶块和绿色液体,与膈下十二指肠相通(图1)。 ⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相连。 ⑥音叉型食管:重复食管呈管状与正常食管并行,下段汇合相通。可合并
食管裂孔疝,
反流性食管炎和
食管狭窄。纵隔无包块影。部分病例X 线片上显示有椎体畸形(椎管裂、半椎体多见),肺不发育、
食管闭锁、腹内重复畸形等,对诊断意义很大。 2.B 超和CT 检查 对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值。 3.纤维食管镜检查 可见到凸入食管腔内的肿物,一般不作镜检,以免造成组织粘连影响手术治疗。