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小脑扁桃体下疝畸形
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小脑扁桃体下疝畸形治疗前的注意事项

更新时间:2013-03-24

(一)治疗

1.手术指征

(1)有梗阻性脑积水颅内压增高者。

(2)有明显神经症状者,例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张、Horner综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等。

2.手术目的 手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状和脑积水。

3.手术方式 手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为成人Ⅰ型可行枕下减压术,而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术,即广泛切除枕骨鳞部及第1~3颈椎椎板,切开硬膜并分离粘连,探查第四脑室中孔。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者,可行脑脊液分流术。

(二)预后

手术治疗小脑扁桃体下疝畸形的疗效并不理想。小儿对手术耐受性差,术后并发症多,死亡率高。轻型手术疗效尚好,重型效差。有脑积水者,术后近期疗效较差,远期有一定效果。Saez(1976)报道60例小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗结果,无手术死亡。他将手术疗效分为4组:①症状消失;②症状改善;③无变化;④症状恶化。术后随访最长达14年,60例中65%有效,20%症状消失,45%症状改善,18.3%有进行性恶化。在发作性颅内压增高或小脑功能障碍的病例中,80%以上恢复良好。在枕骨大孔受压的病人中,65%症状改善。颈髓变粗14例者,5例改善,4例无变化,5例症状恶化。脊髓塌陷者3例,其中2例改善,1例无变化。脊髓切开置入引流芯者5例,其中1例改善,2例无变化,2例恶化。2例在中央管上端放了栓塞物,术后均有改善。剩余4例仅作骨质和硬膜减压,1例无改变;3例恶化。手术疗效多在术后短期有效,不能持久,并且许多病人神经症状仍在进行。头痛多能获长期疗效,其后症状疗效改变依次为步态共济失调膀胱功能障碍、视力模糊、吞咽困难,再次为颈和上肢疼痛眼球震颤、感觉和运动障碍疗效最差。而脊髓中央部受损者,症状多在长时间内逐渐趋于恶化。有些作者提出早期手术,防止发生脊髓空洞症,不伴发脊髓空洞症比伴发脊髓空洞症的手术疗效要好得多。

审编医生
洪燕小儿急诊科 主治医师 医院:广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病:擅长小儿支气管肺炎、大叶性肺炎、过敏性咳嗽、急性上...详情>

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医生,我老公是小脑扁桃体下疝畸形 主要是说和他出去那些类似于有炎症,感染的可能性比较偏大,尤其是这个情况的话,主要是看一看对于脑部组织的影响,看一看颅内压有没有增高的?这个情况呢?去给他做一个脑脊液的检查呢。
小脑扁桃体下疝畸形伴有走路不稳手脚麻木睡眠质量不好 这种情况应该还是比较严重的,最好还是去医院检查一下,看有没有手术的可能?平时也要注意有规律的生活,尽量多锻炼身体,可以适当的吃点养血安神的药物,或者是活血的药物。