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长期使用皮质类固醇导致肌肉病变

长期使用皮质类固醇导致肌肉病变容易与哪些症状混淆?

  1.应与脑与脊髓病变导致的肌无力、肌萎缩等症状体征鉴别特别是在脑部疾病危象后大量应用皮质类固醇时。详细询问病史结合CTMRI检查等,鉴别不难。

  2.注意与其他类型骨骼肌疾病相鉴别。

  实验室检查:1.血清肌酶慢性类固醇肌病大多正常;急性皮质类固醇肌病早期血清CK常增高,严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高。

  2.尿肌酸的排泄量明显增加,且在疾病早期即可以出现,因而是诊断类固醇肌病的一项敏感指标。

  其它辅助检查:1.肌电图检查无特异性,可发现肌病特征,常见肌纤维震颤慢性类固醇肌病EMG正常或呈轻微肌源性损害无自发电位可以为神经源性、肌源性或混合性,急性型可伴有大量的自发活动。

  2.肌肉活检慢性型仅发现肌纤维大小轻微改变,可伴Ⅱ型纤维萎缩,很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润,电镜发现线粒体聚积及糖原、脂质沉积,伴轻度肌纤维失用性萎缩,这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样可提示诊断。

  急性型显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性,主要累及Ⅱ型纤维常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。

  慢性类固醇肌病起病隐匿,容易漏诊临床诊断主要依据以下几点:

  1.应用类固醇治疗后出现肌肉无力伴严重的Cushing综合征24h尿酸排泄量增加。

  2.应用类固醇治疗多发性肌炎时,肌无力症状加重但血清CK水平稳定,24h尿肌酸增加或类固醇加量后出现肌无力。

  3.肌肉活检示选择性Ⅱ型肌纤维萎缩伴Ⅰ型纤维内脂质增加。

  4.对疑有类固醇肌病的患者撤停类固醇后,肌无力缓解,即可确诊。