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小儿尿色发蓝

又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome),系色氨酸于胃肠道吸收不良,并经细菌作用转化为吲哚而引起,以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良等。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
        (一)发病原因  本病征系先天性代谢异常性疾病,其病因是患者体内色氨酸代谢异常。  (二)发病机制  因肠道对色氨酸吸收障碍,肠道细菌将色氨酸变为吲哚,再变为尿蓝母,后者在空气中氧化为尿蓝,排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。本病征为常染色体隐性遗传,但也可能是性连锁遗传,目前遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者,病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积,肾髓质尤其明显。 查看详细内容>>
       1.尿色发蓝 生后不久即见尿色发蓝,着染襁褓及衣着寝具。此种现象将持续存在,至儿童期亦然。  2.家族史 有家族发病的倾向。  3.发展特点 发育延缓、智力低下,易反复感染,且多死于难治性严重感染。  4.高钙血症 血清钙增高,并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积。较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化,并出现相应的症状与功能衰竭。  5.尿磷排出量增多 可能是由于吲哚化合物在肾小管抑制了磷的再吸收。  6.一般表现 可有厌食、呕吐、便秘、易激惹、消瘦、视觉减退等症状。患儿面色苍白,呈侏儒状、鼻梁扁平、有内眦赘皮、眼球震颤 查看详细内容>>
  小儿尿色发蓝的鉴别诊断:  1、尿色酱红或呈酱油色:疟疾性肾病的诊断,尿检查可见尿色酱红或呈酱油色,长期未愈的部分患者,可出现肾病综合征。  2、尿液混浊:肾盂肾炎病人尿液混浊,可有肉眼血尿,尿常规镜检有多量白细胞或脓细胞。  3、尿液呈黑色:尿液呈黑色是黑尿热的主要症状之一,患者的尿液呈黑色,故称黑尿热,黑尿热是一种急性血管溶血,并引起血红蛋白和溶血性黄疸,重者发生急性肾功能不全 。  4、绿色尿:是因大量服用消炎药或尿内有绿脓杆菌滋生时,即会排出绿色尿液。  5、褐色尿:尿液的颜色如同酱油色一样或者浓茶一样。这是由于尿中含有大量游离血红蛋白的缘故。有一些儿童,从世界范围来看,大约有一亿 查看详细内容>>
       婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。  孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。  一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出 查看详细内容>>

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