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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病治疗前的注意事项更新时间:2013-04-03

预防: 1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿

2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术

3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所因此肝移植不仅能治愈肝病且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏现认为肝移植是治疗Pizz终末期肝硬化的有效方法应用PiMM表型的供者肝脏做肝移植可望提高其存活率及改善病情

4.肝基因治疗 前景广阔但目前尚难奏效纠正异常α1-抗胰蛋白酶的表达是预防肝损害的发生及控制其进展的关键Zern采用特异ribozyrnes成功地抑制一肝肿瘤株异常α1-抗胰蛋白酶的表达其抑制率达70%这为预防α1-抗胰蛋白酶缺乏症肝病变的发生奠定了基础

审编医生
周利军普通内科 副主任医师 医院:国药同煤三医院

主治疾病:慢性乙型病毒性肝炎 慢性丙型病毒性肝炎 肝硬化 手...详情>

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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是什么症状 指导意见:α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现,也可在此期无肝脏病变表现,到成年后出现慢性肝病表现。8%~12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸
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