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本病可发生于任何年龄。文献报道，从婴幼儿到90岁均有发病。但多数发生于20～30岁。国外报道女性多于男性，女性约占60%;而国内报道相反，男∶女为3∶1。有报道本病有一定区域性，举出土耳其发病较高为例证。疾病呈慢性渐进性发展。早期可无任何症状，于常规体检时发现。可能出现轻度干咳、胸闷症状，一般未加注意。随着病情的发展，渐渐出现胸闷、气短，活动后的呼吸困难，咳嗽加剧，伴有少量黏液性痰，咯血者少见。晚期症状加重，静息时呼吸困难、发绀均见明显，并可出现继发红细胞增多症;如继发肺部感染，则有发热、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。早期体征常缺如，随着病情的进展，肺底呼吸音低、爆裂?音均可出现。感染时听诊肺内可有?音。经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。
根据病史、影像学特点，本病诊断一般不难。极少病人需要经痰液、BALF中获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。