肝豆状核变性是什么病, 出现这些异样后要警惕更新时间:2017-02-25

肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和脑部病变为主的疾病。虽然这种疾病在中国比较少见，但是近年来，随着环境污染的加剧，加大了遗传的几率。这种疾病由于体内铜含量过多，无法排谢而导致的。由于有些地区空气、水、土壤中的铜污染比较严重，被摄入后，无法及时排出，在体内日积月累，到了一定的量有可能引发肝豆核变性疾病！

日常生活小细节警惕肝豆状核变性，当你或者家人在日常生活中出现以下小异样时，有必要提高警惕：

1、肌肉容易僵硬，且会有轻微的颤拦

2、面部不自主的扭动，四肢则运动不规则，经常舞动四肢

3、有意识但不清、言语错乱，讲话不清，同时伴有轻微的挨肩颤抖等症状

4、骨关节变僵硬，容易控制论摔倒，四肢近端肌肉无力、肌萎缩

“肝豆核变性”一般少年时发病，并且易于其他肝病混淆

1、 通常约5~10岁发病由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性。

多表现为：全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡。

2、有些患者在5~10岁之间，有以下的症状：出现过黄疸、短期谷丙转氨酶增高或轻度腹水，但不久迅速恢复。

数年后当神经症状出现时，肝脏有可能轻度肿大，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。

3、少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。

随着时间的增长，消化系统会日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。

神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。

4、部分青少年患者可表现缓慢的脾脏肿大，并引致贫血、白细胞、）血小板减少等脾功能亢进的症状。

如何预防肝豆状核变性？

首先要调整自己的饮食，少摄入含铜量高的食物，比如动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物，不宜食，可以多食含锌量高的食物。平时也可以补点含硒的片剂！如硒麦芽五味子片、养肝片等可以加快肝脏排毒，代谢脂肪等。

其次，父母应避免近亲结婚，有家族中有得过此病的人群，最好每年到医院做相关的检查，早发现，早治疗。另外，在准备生育前最好能进行检测，预防该疾病的遗传。

审编医生

崔彩霞普通内科 主任医师 医院：朝阳糖尿病医院有限责任公司

主治疾病：擅长内科常见病的诊断与治疗，能熟练掌握内科各种诊疗...详情>