小儿巴德-吉亚利综合征是怎么引起的？
(一)发病原因
肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、
血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如
恶性肿瘤、
血管瘤、血肿、阿米巴
脓肿、
囊肿(如包虫囊)、
梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。
红细胞增多症(原发或继发)、
镰状细胞贫血、
白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性
肠炎、急性
酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病。此外还有30%病例病因不明。
小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。
(二)发病机制
肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成
门脉高压征：①静脉炎或血栓形成;②肝硬化;③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻。本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发
脾功能亢进，往往出现
全血细胞减少、
皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(
上消化道出血)、脾脏肿大和
腹水。
