呈肾上腺素能依赖性的缓解方法

　　一、药物治疗

　　1、β受体阻滞药：由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效对于长期治疗或对急性发作治疗β受体阻滞药是首选药物常用能耐受的大剂量普萘洛尔（心得安）治疗剂量为：1～2mg用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注若无效再用0.5～0.75mg每2分钟静脉推注1次总量<5mg注意普萘洛尔可致心衰加重低血压心动过缓心脏停搏等应在心电监护下密切观察静注有效后口服剂量从10mg3次/d逐渐增加到足量为3mg/kg一般主张长期服用减量时应逐渐减不能突然停药有报告在突然停药后可发生反跳个别可发生猝死大剂量普萘洛尔的耐受性个体差异较大必须注意个体化当耐受不了而又未达到足量TDP仍在发作的患者可选用美托洛尔（Metoprolol或称美多心安倍他乐克）先以5mg稀释（5%葡萄糖液20ml）后缓慢静脉推注如无效5min后可重复1次或用萘羟心安（Nadolol）等普萘洛尔用后可减少本型TDP的发作次数或完全控制发作TU异常可恢复正常QTc间期缩短但有的Q-T间期仍延长用普萘洛尔治疗后病死率由73%可降低至6%在应用β受体阻滞药时由于剂量较大必须很好地监测注意不良反应的出现及时纠正。

　　2、苯妥英钠：可用于经β受体阻滞药治疗无效的本型TDP剂量为50～100mg用注射用水稀释后缓慢静脉推注每5～10分钟重复1次直至心律失常消失或累积剂量达1000mg改口服维持量首日1000mg第23天500mg以后300～400mg/d严重低血压心力衰竭心动过缓及高度房室传导阻滞者禁用有主张苯妥英钠（35mg）与普萘洛尔（150mg）3次/d交替口服也可控制发作比单用一种药效果好。

　　3、其他药物：少数病例对普萘洛尔（注射）无效而用利多卡因或硫酸镁有效维拉帕米普罗帕酮仅个别有效禁用儿茶酚胺类及延长复极的药物。

　　二、左侧颈交感神经切断术

　　对足量药物治疗无效者可行左侧颈交感神经切断术切除左侧星状神经节的下部及前3～5个胸节（保留星状神经节的上部以避免发生Horner综合征）可使病死率降低7%手术后仍应长期服用普萘洛尔。

　　三、植入心脏复律除颤器（ICD）

　　在上述两种方法治疗无效时可用此方法疗效显著应及早安装。

　　四、同步直流电击复律

　　当患者TDP持续发作药物治疗无效或有可能发展为心室颤动猝死者应及时行电复律终止发作。

　　五、对缺陷基因分类进行治疗

　　对LQT1LQT2型（即KXLQTMINK及HERG缺陷基因）患者应以钾通道为“靶点”进行治疗如用Nicorandil（系钾通道开放剂）补钾补镁治疗螺内酯也有效对LQT3型（相关基因为SCNSA和部分HERG）患者应以钠通道为“靶点”进行治疗如美西律（Mexiletine）治疗后LQTS3组Q-T间期QTc显著降低而LQTS2组无效对于LQTS2患者因其与细胞外钾浓度升高激活HERG钾离子通道有关此时补充钾盐可使复极异常得到纠正。