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呈肾上腺素能依赖性

呈肾上腺素能依赖性容易与哪些症状混淆?

  尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难,主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因,常反复发作并可自行终止等特点。

  此外,须与一般室速或心室颤动相鉴别。一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波,ST段与T波可以辨认,发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发,但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS波及ST段与T波,发作持续即死亡。

  本病应与发作性晕厥猝死的疾病鉴别,例如应与间歇依赖性TDP、预激综合征伴极速性心房颤动、特发性心室颤动、Brugada综合征、病态窦房结综合征及癫痫等相鉴别。应除外继发性Q-T间期延长。

  ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素能依赖性特点),例如剧烈运动、劳累、排便、精神紧张、疼痛恐惧、焦虑、噩梦、声光刺激等。心率逐渐加快并出现室性期前收缩,从而诱发TDP,有时可转化为心室颤动而猝死。症状轻者意识不丧失,仅出现黑?、眩晕,可有视力模糊、忧虑、呻吟、喊叫等。重者发生晕厥、意识丧失、抽搐、尿失禁、猝死,易被误诊为癫痫。发作后24h内常有倦怠或嗜睡。TDP或晕厥发作次数多至一天数次,少则数年1次或终生仅发作1~2次。随年龄增长,Q-T间期逐渐缩短,发作次数相应减少。JLNS伴有先天性耳聋及骨骼畸形。家族成员中可见有Q-T间期延长、不明原因晕厥发作或猝死者。临床上可将肾上腺素能依赖性TDP分为下列3型:

  1.典型性 本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30岁或成年期。主要特征是发作性晕厥。其原因是TDP引起。常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发,呈肾上腺素能依赖性。易误认为癫痫。

  2.不典型性 此型发生率比典型性高,在运动和精神紧张时U波增大并出现TDP,临床表现轻型多,常因运动试验或因室性期前收缩接受ⅠA类抗心律失常药治疗发生TDP,激发试验如运动试验和滴注异丙肾上腺素可诱发。

  3.中间型LQTS 部分患者在肾上腺素能兴奋时发生TDP,在出现心跳长间歇时也发生TDP。前者治疗用β受体阻滞药,后者治疗可用异丙肾上腺素终止TDP。另一部分人心电图有明显U波,TDP发作时没有长间歇,与体力负荷或情绪激动亦无明显关系。