皮肤受累： 皮肤受累是本病早期常见的表现。其特点是手指弥漫性肿胀呈腊肠样外观。部分患者出现手背弥漫性肿胀。指腹变平是本病的另一特征性表现。少数患者出现颧部红斑、紫红色眼睑、脱发及光过敏等。
肾受累：本病患者的肾受累占25-65%，其中膜性肾小球肾炎最为常见。个别病例出现肾病综合征的表现，而弥漫增殖型及间质性肾炎很少见于混合性结缔组织病。
心脏受累：约见于4%的混合性结缔组织病患者。其中心包炎最为常见，其次为心肌病变及心律失常。
最近有文献报道其肺受累可以肺间质纤维化为首发表现，易误诊为特发性肺间质纤维化(IPA)等其他疾病，肺受累可出现咳嗽、呼吸困难、胸闷等。