要与先天性马蹄内翻足相鉴别。先天性马蹄内翻足是常见的足部先天性畸形,发病率约为 0.1% ,男性多于女性,男 : 女为 2:1 ,单侧发病稍高于双侧。 表现为患足严重的跖屈、前足内收和足底向内。从治疗效果可以将先天性马蹄内翻足分为松软型和僵硬型。松软型畸形较轻,手法矫正容易。僵硬型畸形较重,手法矫正困难。未经治疗的患儿畸形会逐渐加重,行走时步态异常,足的外侧缘出现胼胝。患侧小腿肌肉较健侧明显萎缩。 此外,足部畸形相关的其他软组织如韧带、肌肉、筋膜、肌腱及神经血管发育异常。畸形严重时病变广泛,不仅是发育落后、缩小,常有小腿肌肉萎缩,胫骨内旋畸形。
一、症状表现:
1.症状和体征
(1)年龄特点:髋关节结核的年龄特点比其他关节结核(如膝关节结核)表现将更为明显。本病多见于儿童和青少年,60%的患者在10岁以下。成人患者,也多是在童年时罹患,到后来由于机体免疫力的降低或其他不利因素的出现才发病。
(2)全身中毒症状:病人常有食欲减退、消瘦、全身无力、脾气变坏以及低热、盗汗等症。小儿常出现某种激动状态,易哭、睡眠不良,以至行为变得不太活泼,容易疲劳。这时应注意到淋巴结炎的发生,腹股沟淋巴结肿大具有一定的意义。这一症状可能出现甚早,但也可能在髋关节结核的症状非常明显时,也不一定能触及到。
(3)疼痛和压痛:一般发病隐渐,最早出现的髋部疼痛比较轻微,活动加重,休息后减轻,往往伴有患侧下肢的无力或沉重感。偶有少数病人发病急骤,髋部疼痛比较剧烈。儿童对疼痛的定位能力较差,往往陈诉疼痛在膝关节,较少在髋关节。有时夜间啼哭不绝,甚至不敢平卧睡觉。有经验的医生,这时压迫股骨头和股骨颈,则可伴有局部的局限性疼痛。
以后,这种活动则重,休息则轻的疼痛特点可以反复出现,但间歇期逐渐缩短,并发展为持续性疼痛。由于关节内软骨遭到破坏,病灶的脓汁直接进入关节腔,过度膨胀而引起剧痛,常使用哌替啶(杜冷丁,dolamin)类药物予以缓解之。这时疼痛多固定在患髋,病人不敢翻身或拒绝搬动。整个关节部位对于触摸和压迫的敏感均显著升高。
当病变延为静止,好转期,或由于脓肿破溃后关节内压力减低,疼痛逐渐减轻甚至完全消失。
(4)跛行:轻微跛行多与疼痛同时发生,或者是其家长仔细观察而发现。早期患病小儿有曳足而行,常常绊倒。疲劳之后即开始跛行,尤其在傍晚。经过短时间的休息之后或在第二天晨起后可以消失。这时往往被误认为“扭伤”而不大引起重视。在成人,最早的症状大多是感到下肢酸困无力。当出现疼痛后病人不肯使用患肢负重而加重跛行(图1)。
以后随着病情的发展,跛行逐渐加重,甚至完全失去行走能力。单纯骨结核病人跛行较轻,单纯滑膜结核者稍重,全关节结核者跛行最重。
(5)肌肉萎缩:患侧肢体肌肉萎缩是髋关节结核的另一特征。由于肌肉营养不良和失用性萎缩,使髋关节周围及该侧肢体肌肉的张力减低,逐渐转为肌肉的体积缩小。早期通过测量可以发现,较晚的病例肉眼也能看出整个肢体消瘦,尤其是股四头肌。这时臀肌的萎缩也较明显,患侧臀部消瘦,臀沟展平和下垂。患肢皮下组织增厚,皮肤皱纹增厚的症状,也具有一定的意义。
髋关节结核后期,下肢各部位大腿、小腿及踝均发生显著的肌萎缩和营养障碍。
(6)肿胀、脓肿或窦道形成:早期病人有关节之肿胀,但由于髋部肌肉肥厚不易被察觉。如果髋部出现了较为明显的肿胀时,则证明结核性炎症的变化显著增剧。这种肿胀与其说是由于渗出引起,不如说主要是由于关节囊增厚和关节周围的软组织水肿之故。因此,这时行关节囊穿刺抽吸时,可能一无所获。当然在某种情况下(如并有混合感染等)也可能由于脓肿所致。
这种肿胀的早期特征是腹股沟部皱褶逐渐消失,以后大腿上段呈纺锤状而引人注目,若与严重萎缩的大腿下段对照则尤甚。当关节显著肿胀时,皮肤颜色亦有变化、或者苍白,或者青紫而伴表浅静脉曲张。有时出现皮色发红而紧张,局部温度增高以及压痛增剧。这种现象通常表明炎症有扩散或脓肿形成。据统计,髋关节结核的脓肿形成要比膝关节多1~2倍。髋部脓肿或呈不规则的隆起,或呈较为弥漫性的肿块而具有波动感。脓肿最常发生的部位是大粗隆的前方,大腿的前外侧。发生在臀部,以及腹股沟下的前方和内收肌部位的比较少见。某些病例在同侧髂窝深处可以扪及脓肿块。
由脓肿形成窦道,开口可在不同部位,有时离关节很远。如果病变在进行中窦道口可长期不闭合,或闭合后再发生。窦道有的呈单一管状,有的则呈“串鼠洞”样,分枝而又有交通,但是,其开口多为一处。久病者疤痕累累,色素沉着。
由脓肿经窦道排出的脓汁特点,就是所谓“淘米泔”样,稀薄而灰白,时常混有干酪样物质或者死骨片。当存在混合感染时,可排出较黏稠的脓汁,若为腐败菌感染时则臭味很大。
(7)髋关节活动受限:最早表现为某种活动稍受限,因此在检查时要与健侧比较。常见的是外展和过伸活动受限,这只有在临床检查时被发现(图2,3)。
在以后的发展过程中,一方面由于患病关节本身的保护作用;另一方面由于附着于关节附近的肌肉发生反射性挛缩,除了外展和过度伸展进一步受限外,会出现各方面的活动受限,并往往导致几乎完全不能活动而处于强迫体位。晚期病例的关节通常是不完全的,所以病人往往不得不采用拐杖。
(8)畸形:患病早期无畸形出现,仅在儿童往往见到患肢略微增长,这是由于炎症变化(血液供给增多)刺激了骨生长的结果。在髋关节结核进一步发展之后,逐渐发生的肌挛缩可引起患肢的畸形位置――大腿轻微屈曲、外展和外旋,诚然,这种位置亦不多见:以后是大腿进一步屈曲,并多变为内收内旋和短缩畸形。顽固的屈曲内收型肌挛缩是髋关节结核的典型特征(图4)。此时骨盆倾斜,腰椎前凸或侧凸都可出现。这时查得托马(Thomas)氏征为阳性。疼痛性肌挛缩和患肢畸形给病人增加了极大的痛苦。当然,如果合并有病理性关节脱位的,除了患肢屈曲和内收外,可见大粗隆升高和肢体短缩等畸形。
2.X线表现 对于髋关节结核来说X线检查甚为重要,尤其是早期诊断。有些患儿就在其家长述说有“跛行”或“爱跌跤”时拍片即可获得阳性结果。但必须是两侧髋关节进行对比,仔细阅片,才能发现轻微的病理改变。
(1)单纯滑膜型结核:
①患侧骨盆前倾较多,所以患侧闭孔变小。
②患侧髋臼与股骨头骨质疏松,骨小梁变细,骨皮质变薄。儿童的骨质疏松较为均匀,成人则阴影浓浅不一致。有时,在儿童可发现患侧的股骨头有轻度的形状改变。
③关节间隙的改变:起初,往往有增宽,可能是由于滑膜水肿和关节积液之故。以后,关节间隙变窄,主要在上外侧部,多是不均匀的。
④患侧关节囊肿胀:可清晰地见到关节囊外脂肪层的透亮影像扩大,并且向外侧膨隆远离关节,给人一种饱满的感觉。
(2)单纯骨结核:由于髋关节的位置比较深在,其局部解剖关系也较复杂,所以其较早期的骨改变不易被发现,特别是那些较小的病灶。在X线照片上观察到的往往是破坏较为显著且内含死骨的陈旧病灶,尤其是病灶位于边缘的时候更为明显。实际经过是,先是一个局限性的骨质疏松区,以后逐渐边缘增厚,硬化以至死骨出现。
据报告,髋臼病灶主要是在髋骨内,大多数还在正中部,外侧和内侧比较少见。正中部、内侧和外侧这三个部位的病灶组成了所谓髋臼上部的病灶群。这类病灶最常见,且最容易破入到关节。
股骨颈病灶约占所有病灶的30%;股骨颈和髋臼同时发生病变的占5%~10%。有时在无明显的临床症状下。X线检查也常可意外地发现病灶区。所以,真正的发病率可能较临床统计数字偏高。
(3)早期全关节结核:来自滑膜结核的或来自骨结核的早期全关节结核的X线特点是:骨质疏松范围比较广泛,甚至股骨干上部都受侵袭。股骨头或髋臼缘局限性的骨质破坏较明显,且呈进行性破坏。这种破坏虽已达关节,但软骨下骨板大部尚完整。通常不发生骨膜变化。当然也可以观察到显著的关节间隙狭窄。同时也有关节囊及闭孔改变等现象。
(4)晚期全关节结核:该期之破坏加重,软骨面游离,软骨板完全受侵。所以,X线片上显示关节轮廓模糊甚至完全消失。这时候只能从破坏的程度均匀与否,大致可以区别其来源。病变继续发展下去,则关节破坏十分严重时,终不能分辨其来源。
这时常合并病理性脱位或畸形,有的甚至股骨头、颈消失,有的形成骨性或纤维性强直,有的因混合感染而有硬化性骨髓炎的征象。
晚期静止阶段,骨破坏的边缘表现出清晰的轮廓,尤其是髋臼部位。逐渐则是骨质疏松现象减轻,骨质边缘硬化加重,但残留之骨破坏区更加显著了。
X线检查有时可发现软组织内存在的残余流注脓肿和钙化阴影,这一点在鉴别诊断上有其重要的意义。
二、诊断:
对于髋关节结核的诊断,依据病史、症状、体征和X线的表现一般不困难。但是对于早期病例进行早期诊断也并不十分容易。所以,患者早期的症状和一些不显著的体征应引起医生的莫大关注。不然,因误诊而给患者带来的后果虽然不及“死亡”那么可怕,但其终生痛苦也是相当恶劣的。
这里只将临床检查和诊断分析中的重点内容略加重复。
详细了解病史。首先了解发病时间、病期表现、与外伤和其他疾病的关系、有无结核病接触史等。然后了解其并发症及以往的就医经过和诊断治疗结果。这些资料将为你的正确诊断奠定基础。
细致而全面的检查病人,是正确诊断的前提,也是采取适当治疗的先决条件。所以从一见到病人开始,就应注意他的姿势、步态和一般举止动作。然后令病人脱去衣服进行裸体检查。这样,什么畸形、肿胀、肌萎缩、功能障碍以及肢体的色泽、瘢痕等均可显而易见,有时可以达到“一目了然”的收获。在条件允许的情况下最好分别行立位和卧位检查。
被动检查髋关节的活动范围很重要。因为其旋转活动障阻和疼痛是髋关节疾病的早期特征之一。为了准确掌握,应该是双侧对照或同时进行检查。肌挛缩是髋关节结核发展初期的一个特征,因此必须注意进行髋关节的过伸活动检查。当病情发展,挛缩变得明显时,Thomas氏征阳性。
较晚期的病变,由于关节发生解剖学的改变,其在各方向上的活动均发生顽固性的限制。关节受限的程度最好用测量来确定。所谓“轻度”、“明显”等词语的表达实在是不够确切。
X线的检查是必要的补充,不能把它理解为是带确定诊断意义的手段而忽略其他。还要晓得X线征象的改变往往较临床变化为迟,所以X线特征未具备之前,不能完全否认结核病。曾有一例患者,只有在X线片上看到股骨头完全破坏消失后,医生才下决心诊为结核,从而延误了治疗。
X线检查时投照位置较重要,往往是有正位而无侧位,有一侧的而无对侧的。最理想的是要包含有双侧髋关节,而且是完全对称的X线片。有时为了寻找小病变,必须进行侧位甚至斜位投照。断层摄影的意义如何,有待进一步探讨。
在诊断中,对于早期病人,当诊断确有疑难时,可慎选手术探查,同时进行病理检查,不宜长久观察等待。