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抗胰蛋白酶缺乏症在我们看来是一种不常听到的疾病，同样的在我们的医学临床上也是比较罕见的病症。此类疾病的发生与患者的肺部有很大的关系，并且有很大程度的遗传性。不仅如此，此病如果不及时治疗的话，还会危及到患者身体的其他部位，给患者带来更大的痛苦。所以我们一定要谨慎对待此病。
抗胰蛋白酶缺乏症 - 病因病理
1、肝脏病理特征是在小叶周围的肝细胞内有圆形或卵圆形的沉积物，该沉积物直径为1～40μm，这些球状物随年龄增长而增大，随婴儿的成熟更易看清，HE染色在肝细胞浆内呈嗜伊红染色，用淀粉酶处理后PAS染色分辨最清楚。
2、免疫荧光法和免疫细胞学示沉积包涵体为α1-AT，此包含物在纯合子也可看到。此类包涵物的密度和范围与有无肝病表现似无确切关系，但无该包涵体沉积则无肝病发生，说明该包涵体在该病发病机制中可能起一定作用。
3、电镜下可见肝细胞内扩张的粗面内质网内含特征的形态不一的沉积物，而高尔基体内则无此沉积物，沉积物的量个体差异很大，胆管细胞内也可见到。另外，肝细胞内还可见糖原、空泡、脂褐素及胆汁淤积。
Pizz表型的新生儿，如由于α1-AT缺乏而伴有胆汁郁积性黄疸，肝脏有如下三种病理表现：
一、肝细胞损伤
特点是肝细胞肿大，相对炎性细胞浸润轻，且多为单核细胞浸润，可伴或不伴有肝纤维化，可有淤胆，但门脉区无胆栓形成。
二、门脉性肝纤维化和胆道增生
有广泛的门脉区纤维化，甚至类似肝硬化的表现，有明显的胆小管增生，6个月前黄疸消退，但肝、脾进行性肿大、变硬，以后有2例出现了门脉高压，但该类患者肝外胆管无异常。
三、小胆管发育不良
肝结构正常，有轻微肝细胞损伤，门区仅轻微纤维化，但胆管数明显减少，胆汁淤积散布在肝小叶内，临床经过为进行性黄疸，伴有瘙痒和高胆固醇血症。
抗胰蛋白酶缺乏症 - 临床表现
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。
在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。
由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。
那么抗胰蛋白酶缺乏症的发病病理到底是怎样的呢?我们可以通过上述文章对此病比较详细的介绍清晰地认识和了解到关于此病的信息。这对于我们更好的预防和治疗此病提供了契机，提高了我们成功抵抗此病的几率。在预防上一定要注意身体锻炼，定期体检，注意保持健康的体魄。一旦发现此病要及时治疗，避免发生更严重的并发症。