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糖原累积症
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糖原积累症都有哪些症状

更新时间:2013-06-03

说到“糖原累积症”,大家可能会觉得这是由于食入过多的糖造成的。其实,这种认识是不正确的,是糖原积累症由于酶缺乏造成的。下面就为大家来介绍一下这种疾病的临床症状。

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。

糖原累积症Ⅲ型诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。

1.糖原累积症Ⅲ型

体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别,婴儿期肝肿大,发育障碍较突出,部分患儿在4~6岁时可出现脾肿大,此患儿可有肝纤维化的证据,但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭

肝病变外,大部分患者有肌无力,尤其疾走和爬山时,但不会发生肌肉痉挛,部分患者有肌肉萎缩,糖原可累积在心脏,出现心脏增大,心电图有非特异性变化,但不发生心力衰竭心律失常,肾脏不大。

低血糖较GSD-Ⅰ轻,青春期时肝脏有缩小趋势,只有伴有磷酸酶或磷酸酶缺乏者才会走向肝硬化。

2.糖原累积症Ⅳ型

婴儿出生后几个月多无症状,一岁内症状隐匿,但最早出现症状可在3个月时,最晚是15个月,可有一些非特异性消化道症状,肝,脾肿大,肝功能不全生长迟缓等症状和体征,肌肉张力低,萎缩,随病情发展可有腹壁静脉曲张,肝硬化门脉高压腹水和食道静脉曲张,该病诊断后存活期多为2~37个月,偶3~4年,最后多死于慢性肝功能不全,上消化道出血,心力衰竭,感染。

以上仅供参考,要是不能确定自己的身体健康,可以到医院进行检查,从而明确自己的身体状况,能够及早发现的话,就要及早的进行治疗,以免耽误了病情,使病情出现恶化。要是你还有什么不了解的,你可以咨询一下我们有问必答网的在线专家,他们会针对你的问题,给予你想要的回答。

审编医生
暴素青内分泌科 主治医师 医院:天津市第一中心医院

主治疾病:糖尿病,糖尿病足,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,...详情>

糖原累积症相关问答

糖原累积症9型可以冶疗好吗 指导意见:你好,这个情况我建议啊,最好还是到,级别比较高的医院去治疗,因为这属于一个遗传代谢性疾病,最好要到一些,相关的机构做一个明确的诊断和治疗。
医生我想问下糖原累积症是不是只能吃玉米淀粉 指导意见:糖原累积症就是糖原贮积证,属于一种常染色体隐性遗传病,主要是不能正常代谢和分解或者储存糖原引起的,分为很多种证型,需要详细确诊,不能吃淀粉含量高的食物和含糖量高的食物,还得预防低血糖的发生。
糖原累积症1a宝宝不能吃什么 无论哪一型的糖原贮积症,最主要的都是饮食治疗,维持血糖在正常范围,防止低血糖引起的代谢紊乱和并发症。要限制乳糖、果糖、蔗糖的摄入。注意监测肝功能。婴儿期可以每2-3小时喂养母乳或麦芽糊精1次,或者用生玉米淀粉4-6小时1...