痉挛性的肌张力增高的鉴别诊断:
1.先天性肌强直症(congenital paramyotonia): 又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高,静止时肌张力正常。此病的肌张力增高,肌强直收缩见于运动之初,当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感,似胶皮样硬,于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。
2.僵人综合征(stiffmansyndrome): 为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显,外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重,常见四肢近端开始向身发展,肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。
3..强直性肌张力增高:被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。
4.手足搐搦症(tetany): 血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端,偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型:
(1)良性型: 主要在四肢远端出现强直发作,拇指强烈内收及半屈贡状态,与其他诸指并拢,手指的中指指节屈曲明显,手的尺侧缘与挠侧缘相近贴,有时末指较其他手指屈曲更明显,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之内,即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲,呈马蹄内翻足,小腿伸直,随意运动不能,被动运动时有阻抗感。
(2)中度型: 早期上肢先出现肌张力增高,肌强直,断之扩延到躯干、面肌与下肢,有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时,呈现特殊的面容:眼外斜或内斜,牙关紧闭,舌僵,构音不良,吞咽困难,如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。
(3)重症型: 短时间内反复的发作,表现全身肌强直,伴有喉肌痉挛。
肌张力测定:年龄小的患儿常做以下检查:
①.硬度:肌张力增高时肌肉硬度增加,被动活动是有发紧发硬的感觉。肌张力低下时触之肌肉松软,被动活动时无抵抗感觉。
② .摆动度:固定肢体近位端,使远端关节及肢体摆动,观察摆动幅度,肌张力增高时摆动度小,肌张力低下时无抵抗,摆动度大。
③.关节伸展度:被动伸屈关节时观察伸展、屈曲角度。肌张力升高时关节伸屈受限,肌张力低下时关节伸屈过度。小于1岁小儿关节伸展度正常标准参照表5-2-1。
年龄大些患儿还可采用修改的Ashworth痉挛评定法:
0级无肌张力的增加。
Ⅰ级肌张力轻度增加,受累部分被动屈曲时,在ROM之末呈现最小的阻力或出现突然卡住和释放。
Ⅰ+级肌张力轻度增加,在ROM后50%范围内出现突然卡住,然后在后50% ROM均呈现最小的阻力。
Ⅱ级肌张力较明显地增加,通过ROM的大部分肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较易地被移动。
Ⅲ级肌张力严重增高,被动运动困难。
Ⅳ级 僵直,受累部分被动屈曲时呈现僵直状态而不能动。
锥体束病变于休克期后,或隐袭起病的锥体束损害,在瘫痪侧出现肌张力增高,例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重屈曲:如下肢的髋关节、膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致,静止状态下肌张力也增高,触诊肌肉较硬,被动运动时有摺刀样的阻抗感。