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新生儿先天性胆道闭锁
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新生儿先天性胆道闭锁应该做哪些检查?更新时间:2013-03-24

核心提示:

  1.血清胆红素测定 血清胆红素升高,特别是直接胆红素显著升高。血清胆红素达85~340µmol/L(5~20m/dl),动态观察可持续升高。

  2.肝功能测定 生后3个月做硫酸锌浊度试验(ZnTT)和麝香草酚浊度试验(TTT)。多数呈阳性。脑磷脂絮状试验比ZnTT、TTT较晚,呈阳性。ALT、AST多数显示轻度或中等度升高,很少超过500U。乳酸脱氢酶及亮氨酸氨基酞酶多为正常或轻度升高。碱性磷酸酶在出生3个月后,全部病例均升高,一般在20U(金氏)以上,超过40U(金氏)即有诊断意义,并随着月龄的增加而增高。

  3.尿胆素、尿胆原测定 粪便尿胆素及粪胆素反应阴性,尿中亦不含尿胆红素及粪胆素。后期部分血清胆红素可通过肠壁渗入肠腔内,并生成少量尿胆原及粪胆原,氧化后变为尿胆素及粪胆素。

  4.血清5-核苷酸酶测定 5-核苷酸酶活性明显增高。胆道闭锁病儿均高于正常值上限15U,33.33%病儿高于50U,新生儿肝炎病儿均低于50U,这一结果与病理组织学改变亦相一致,即胆道闭锁胆管增生严重,与新生儿肝炎比较差异显著,可测定5-核苷酸酶,有助于胆道闭锁的早期诊断。

  5.血清胆酸测定 胆道闭锁病儿血清中胆酸明显增高,动态观察有助于与新生儿肝炎的鉴别诊断。

  6.血清甲胎蛋白(AFP)测定 AFP为正常胎儿肝脏所制造,出生1个月后自然消退。胆道闭锁主要为胆管上皮增生,无肝细胞增生,不能合成AFP,定性试验为阴性,偶为阳性,其平均值很低,新生儿肝炎时肝细胞增生,AFP的合成增加,血中AFP增高。用放射免疫扩散法,连续定量测定,高峰大于4mg/dl可诊断为新生儿肝炎。

  7.血浆低密度脂蛋白(LP-x)试验 LP-x是阻塞性黄疸病人血清中的一种正常的低比重脂蛋白,在胆道闭锁时胆汁在肝内淤滞,血清中LP-x明显增高。

  8.红细胞过氧化氢溶血酶试验 在胆道梗阻时脂溶性维生素E缺乏,红细胞膜缺乏维生素E时,失去维生素E的氧化作用,不能防止H2O2所诱发的溶血。如果溶血率增高,间接证明维生素E缺乏,说明梗阻的程度。正常婴儿溶血<20%,若溶血在80%以上者则为阳性。

  9.十二指肠引流液中胆红素测定 本方法原理是胆道闭锁病儿胆汁不能进入消化道,十二指肠液中不含胆色素。采用带金属头的新生儿十二指肠引流管,经鼻腔(或口腔)插入胃内,抽尽胃液,置病儿于右侧卧位,髋部略垫高,注入清水20ml以刺激胃蠕动。在X线荧光屏下继续插管,使金属头进入十二指肠第二段。抽取十二指肠液,在抽完第1管后(胆汁装入试管),从引流管注入33%硫酸镁2~5ml/kg,随后每隔15min抽取十二指肠液,分别装入“甲”、“乙”、“丙”管,检查pH值、白细胞和胆红素。李穗生报告19例十二指肠液不含胆红素者中,18例确诊为胆道闭锁,11例十二指肠液含胆红素者中2例确诊为胆道闭锁,此2例为重度黄疸病儿,与血清胆红素过高,从肠壁渗入肠腔有关。此法可获90%确诊率,有助于胆道闭锁的早期诊断。

  1.B型超声 肝外胆道多不能探查,胆囊多不显像或显著瘪小,动态观察胆囊进食前后的变化,更有助于诊断。

  2.肝胆核素动态检查

  (1)131I标记玫瑰红排泄试验:90%以上的胆道闭锁131I随粪便的排泄量在5%以下,新生儿肝炎几乎全部都在10%以上。

  (2)99mTc肝胆显像:有报告在26例胆道闭锁病儿中24例行肝胆核素检查,全部肝外胆道和肠道均无放射性99mTc出现,诊断为胆道闭锁,无一例漏诊。

  3.肝脏穿刺检查 经皮肝穿活检由于穿刺针及操作技术的改进,少有出血及胆汁漏等并发症,可有效地诊断本病,诊断率达60%~92%。

  4.经皮肝穿胆管造影(FTC) PTC检查不受黄疸程度及肝外胆道引流状态的影响,成功的造影可清晰显示完整的肝内、外胆管影像。新生儿及婴幼儿期因其胆管解剖学特点,PTC成功率较年长儿为低。

  (1)术前做PTC检查的目的:胆道闭锁病儿术前做PTC检查的目的是:

  ①鉴别新生儿肝炎与胆道闭锁。

  ②了解肝内胆管结构。

  ③判断胆道闭锁的类型。

  ④为选择手术方法提供依据。

  (2)术后做PTC的目的:术后做PTC的目的是:

  ①了解吻合口有无狭窄。

  ②估计预后。

  ③再次手术的选择。

  PTC比较安全,操作较简易,但仍有一定的创伤性,且可并发胆汁漏性腹膜炎、腹腔内出血高热气胸。有人报告前两种并发症的发生率为1%~2%,应严格掌握指征。

  5.腹腔镜检查 在麻醉下做人工气腹后,经腹壁小切口插入腹腔镜,观察腹腔器官及组织,在检查上腹部时,应安置胃管吸空胃内容。腹腔镜对鉴别新生儿肝炎与胆道闭锁有一定意义。可观察肝脏的颜色、大小及形态结构。找不到胆囊或胆囊苍白瘪小时,多可确诊为胆道闭锁。若尚未见到胆囊,可用一细针穿刺行胆管造影术,亦可用细针或细塑料管经过腹壁肝脏及胆囊床插入胆囊腔内行造影,从而获悉胆道情况。若造影显示肝外胆管开放,并有造影剂流注十二指肠者,可排除肝外胆道闭锁,亦可在腹腔镜下取肝组织活检。

  6.经纤维内窥镜逆行性胰管、胆管造影检查(ERCP) 该项检查不仅能对胆道闭锁、胆道发育不良及新生儿肝炎做出诊断(即胆道未显影者应考虑胆道闭锁),并可显示胰管的形态及走行,为有无胰管、胆管合流异常提供影像特征。

审编医生
洪燕儿科综合 主治医师 医院:广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病:擅长小儿支气管肺炎、大叶性肺炎、过敏性咳嗽、急性上...详情>

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