囊性纤维化的症状体征是什么？

　　在大家的日常生活中对于囊性纤维化这个词也许比较陌生，但可能偶尔听到身边朋友家人提到过，但时究竟囊性纤维化是怎样的一种疾病，具体又有些什么样的症状体征，大家可能并不清楚，那么就让我们为大家详细介绍一下关于囊性纤维化的症状体征吧。

　　症状体征

　　一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及 肝硬化 。

　　根据梗阻性黄疸，肝肿大，门脉高压等临床表现;血清ALT，AST及碱性磷酸酶升高;胆囊造影不显影;汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。

　　1.婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小肠闭锁，肠扭转，粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因，囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸，新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞，部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其人了合并症，如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。

　　2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大，有肝功能不全的表现，另外，可有肝肿大及生长迟缓。

　　某些患者可有胆石症和胆囊炎，15%患者胆囊微小，25%几乎看不到胆囊，8%有胆结石，胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积，阻塞胆道有关。汗液中氯化物升高，80%～85%胰腺各种外分泌功能受损，5%～10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。

　　脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍，1岁可发生维生素K缺乏，有出血倾向。血清维血素A水平低下，肝中浓度正常或偏高，可出现夜盲和颅内压增高。

　　肝功能试验正常，可有直接胆红素升高，血清ALT、AST及碱性磷酸酶均升高。部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。

　　上面介绍的内容就是有关囊性纤维化的相关症状体征，相信各位通过阅读上面文章的内容可以对囊性纤维化的症状体征有大概的认识，当出现类似症状时要及时到医院进行全面的检查，做出诊断后及时治疗，以减少对身体的伤害。